Hemangioma Definisi, etologi, tanda-tanda, patofisiologi, penanganan




Definisi
Hemangioma adalah suatu tumor jaringan lunak atau tumor vaskuler jinak akibat proliferasi (pertumbuhan yang berlebihan) dari pembuluh darah yang tidak normal dan dapat terjadi pada setiap jaringan pembuluh darah. Hemangioma sering terjadi pada bayi baru lahirdan pada anak usia kurang dari 1 tahun (5-10%).
Hemangioma lebih banyak ditemukan pada kaum wanita ketimbnag kaum pria. Benjolan ini juga sering ditemukan pada bayi prematur ketimbang bayi lahir pada waktunya. Bayi yang memiliki kulit putih juga lebih beresiko memiliki hemangioma disbanding bayi yang berkulit gelap atau berwarna. (Muslihatun, Nur Wafi, 2010)
Etologi
Penyebab hemangioma saat ini masih belum jelas. Ada beberapa hipotesis yang mengemukakan mengenai patofisiologi hemangioma, diantaranya menyatakan bahwa proses ini diawali dengan suatu plariferasi sel-sel endoteliium yang belum teratur dan dengan perjalanan waktu menjadi teratur dengan membentuk pembuluh darah yang membentuk lobus dengan lumen yang berisi sel-sel darah. Sifat pertumbuhan endotelium tersebut jinak dan memiliki membran basalis tipis. Proliferasi tersebut akan melambat dan akhirnya berhenti.
Tanda-tanda
a.       Tampak seperti tanda lahir, tetapi pertumbuhannya terjadi secara cepat pada usia 6-12 bulan.
b.      Pertumbuhan inni mulai menyusut dan melebar pada usia 1-7 tahun dan tumor nin menciut pada usia 10-12 tahun, kebanyakan ada pula yang hilang pada usia 10-13 tahun.
c.       Adnya pola merah terang yang timbul, terkadang gengan permukaan yang berteksture (kadang di sebut hemangioma troberi karena meerah seperti buah stoberi)
d.      Pembuluh darah vena yang menyebar dari tumor juga bisa terlihat dibawah kulit. Saat hemangioma mulai menyusut, warna merahnya akan memudar. Bekas warna akhir itu umumnya akan menghilang pada anak usi 7 tahun.
e.       Untuk hemangioma yang muncul di lapisan kulit lebih bawah (hemangioma dalam), terlihat seperti lebam atau kebiru-biruan pada kulit tapi kadang juga malah tidak tampak sama sekali. Lebam itu terlihat biasanya pada anak usia 2-4 bulan.
Klasifikasi
1.      Hemangioma kapiler
a.       Strawberry hemangioma (hemangioma simpleks)
Hemangioma kapilar terdapat pada waktu lahir atau beberapa hari sesudah lahir. Tampak sebagai bercak merah yang makin lama makin besar. Warnanya menjadi merah menyala, tegang, dan berbentuk lobular, berbatas tegas, dan keras pada perabaan. Ukuran dan dalamnya sangat bervariasi, ada yang superfisial berwarna merah terang, dan ada yang subkutan berwarna kebiruan. Involusi spontan ditandai oleh memucatnya warna di daerah sentral, lesi menjadi kurang tegang dan lebih mendatar.
b.      Granuloma piogenik
Lesi ini terjadi akibat proliferasi kapilar yang sering terjadi sesudah trauma, jadi bukan oleh karena proses peradangan, walaupun sering disertai infeksi sekunder. Lesi biasanya solitar, dapat terjadi pada semua umur, terutama pada anak dan sering mengalami trauma. Mula-mula berbentuk papul eritematosa dengan pembesaran yang cepat. Beberapa lesi dapat mencapai ukuran 1 cm dan dapat bertangkai. Lesi mudah berdarah.

Patofisiologi
Dalam trimester terakhir dari kehamilan, dalam fetus terbentuk endotelium immature bersama dengan pericyte yang juga immature yang memiliki kemampuan melakukan proliferasi terbatas dimulai pada usia 8 bulan sampai dengan 18 bulan pertama masa kehidupan setelah dilahirkan maka pada usia demikian terbentuk hemangioma.
Penanganan hemangioma
Ada 2 cara pengobatan :
1.      Cara konservatif
Pada perjalanan alamiahnya lesi hemangioma akan mengalami pembesaran dalam bulan-bulan pertama, kemudian mencapai besar maksimum dan sesudah itu terjadi regresi spontan sekitar umur 12 bulan, lesi terus mengadakan regresi sampai umur 5 tahun.
2.      Cara aktif
Hrmangioma yang memerlukan terapi secara aktif, antara lain adalah hemngioma yang tumbuh pada organ vital, seperti pada mata, telinga, dan tenggorokan, hemangoima yang mengalami perdarahan, hemangioma yang mengalami ulserasi, hemangioma yang mengalami infeksi, hemangioma yang mengalami pertumbuhan cepat dan terjadi deformitas jaringan.

Asuhan/Penanganan
1.      Edukasi dan Observasi
Perjalanan alamiah penyakit ini munculnya cepat setelah bayi lahir dan menetap hingga usia balita, antara usia 5-7 tahun. Hemangiomainfantil dengan ukuran yang kecil sebaiknya dilakukan observasi saja khususnya pada fase proliferasi dan fase involusi. Setelah sembuh, kulit akan tampak normal atau hanya mengalami kecacatan yang minimal. Orang tua pasien perlu diberikan penjelasan mengenai penyakit dan perjalanan klinisnya sehingga tidak terjadi kecemasan. Memotivasi orangtua pasien untuk memeriksakan secara berkala untuk follow-up perkembangan hemangioma infantil perlu dilakukan. Pemeriksaan yanglebih sering perlu dilakukan apabila lesi besar, mengalami ulserasi,multipel, atau terletak pada struktur anatomi yang vital.
Pada perjalanan alamiahnya lesi hemangioma akan mengalami pembesaran dalam bulan-bulan pertama, kemudian mencapai besar maksimum dan sesudah itu terjadi regresi spontan sekitar umur 12 bulan, lesi terus mengadakan regresi sampai umur 5 tahun.
2.      Terapi Kortikosteroid
Hemangioma infantil yang sensitif akan memperlihatkan respon terapi pada beberapa hari pemberian kortikosteroid. Jika tidak ada responyang berupa memudarnya warna, menjadi lembut, atau berkurangnya pertumbuhan maka terapi harus dihentikan. Jika respon terapi tampak,maka dosis dan durasi pemberian kortikosteroid dipertahankan sesuaidengan lokasi dan maturitas hemangioma infantil. Terapi kortikosteroiddapat diberikan dalam bentuk :
a.       Kortikosteroid topical, beberapa penelitian melaporkan bahwa golongan superpotensial efektif untuk pengobatan hemangioma superfisialis dengan ukuran relatif kecil.
b.      Kortikosteroid injeksi pada lesi,
c.       Triamcinolone 10-20 mg/mL dengan dosis maksimal 5 mg/kgBB dapat diberikan padahemangioma yang meluas dengan cepat dan menimbulkankomplikasi berupa ulserasi.
d.      Kortikosteroid sistemik, merupakan terapi lini pertama untuk hemangioma infantil yang besar, destruktif, atau mengancam jiwa.Prednison dapat diberikan dengan dosis 2 mg/kgBB/hari pada pagihari selama 4 – 6 minggu. Selanjutnya dilakukan tapering dosisselama beberapa bulan.

3.      Recombinant Interferon Alfa-2a
Recombinant interferon alpha-2a(IFN) merupakan agen baru untuk terapi hemangioma infantil yang besar dan mengancam nyawa. Pemberian IFN tidak boleh di kombinasikan dengan kortikosteroid. Bila INF akan diberikan, perlu secepatnya dilakukan tappering off dosis kortikosteroid.Mekanisme kerja IFN akan mempercepat timbulnya fase involusi padahemangioma infantil. Indikasi terapi antara lain:
a.       Tidak respon kortikosteroid
b.      Kontraindikasi pemberian kortikosteroid jangka panjang
c.       Komplikasi pada pemberian kortikosteroid
d.      Penolakan dari orang tua dengan penggunaan terapi kortikosteroid.
4.      Terapi Bedah
Tindakan bedah yang dapat dilakukan adalah operasi eksisi, terutama pada hemangioma infantil yang tidak mengalami involusi komplet, hemangioma infantil yang memberi pengaruh kosmetik pada wajah,hemangioma infantil yang berlokasi pada region periorbita, hidung, mulut,saluran nafas bagian atas, kanal telinga, dan hemangioma infantil yang mengancam jiwa anak. Indikasi :
a.       Terdapat tanda-tanda pertumbuhan yang terlalu cepat, misalnya dalam beberapa minggu lesi menjadi 3-4 kali lebih besar.
b.      Hemangioma raksasa dengan trombositopenia.
c.       Tidak ada regresi spontan, misalnya tidak terjadi pengecilan sesudah 6-7 tahun.
5.      Terapi Radiasi
Terapi ini masih kontroversial, meskipun sampai saat ini masih sering dilakukan. Komplikasi yang terjadi dapat berupa kerusakan epipisis, mamae, gonade, kulit, lensa mata, dan glandula tiroid. Komplikasi berupa karsinoma dan sarkoma pernah dilaporkan.
Pengobatan radiasi pada tahun-tahun terakhir ini sudah banyak ditinggalkan karena :
a.       Penyinaran berakibat kurang baik pada anak-anak yang pertumbuhan tulangnya masih sangat aktif
b.      Komplikasi berupa keganasan yang terjadi pada jangka waktu lama
c.       Menimbulkan fibrosis pada kulit yang masih sehat yang akan menyulitkan bila diperlukan suatu tindakan.

0 Response to "Hemangioma Definisi, etologi, tanda-tanda, patofisiologi, penanganan"

Post a Comment